Детский соединительный буллезный дерматит

18.03.2017

Характеристика

Летальный буллезный эпидермолиз (тип Герлитца) хотя и не оставляет после себя рубцов, но угрожает жизни, а его осложнения таковы, что можно говорить об инвалидизации больного и обезображивающих деформациях.

Клиническая картина

Обычно ребенок рождается с пузырями на коже или они появляются у него в период новорожденности, локализуясь главным образом на волосистой части головы, ногах, груди, вокруг рта. Так же, смотрите больше про лечение псориаза по доступной цене.

Крупные, мокнущие, эрозивные участки могут стать воротами бактериальной инфекции, в связи с чем септицемия нередко служит причиной смерти. Слизистые оболочки страдают умеренно. Обычно у ребенка нарушено формирование зубов с ранней их утратой из-за множественного кариеса. В отличие от других вариантов буллезного эпидермолиза кожа ладонных и подошвенных поверхностей в процесс не вовлекается, за исключением дистальных отделов пальцев и ногтей. Ногтевые пластинки дистрофируются и утрачиваются навсегда. Отставание роста и анемия почти неизбежны.

Субэпидермальные пузыри обнаруживаются при световой микроскопии, а при электронной микроскопии выявляют полость между плазматической мембраной базальных клеток и базальной мембраной. Важным диагностическим признаком служит отсутствие или гипоплазия гемидесмосом в слое базальных клеток, что определяют при электронной микроскопии.

Лечение

Лечение поддерживающее. Необходимо обеспечить диету с адекватными калоражем и количеством железа. При инфекции больного необходимо лечить постоянно антибиотиками. В качестве поддерживающей терапии может потребоваться переливание эритроцитной массы. Кроме инфекций, обычными причинами смерти служат кахексия и недостаточность кровообращения.

Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Членам семьи больного следует предложить услуги специалистов генетической консультации.

Генерализованный атрофический доброкачественный буллезный дерматит

Болезнь представляет собой вариант более легкого аутосомно-рецессивного заболевания, после которого также не остается рубцов. Рост и продолжительность жизни больных не изменяются.